儿童原发性椎管内硬膜外Burkitt＇s淋巴瘤1例

鹿松松; 赵清爽; 荆俊杰; 王守森

摘要：患儿，男，4岁，因“双下肢无力3 d，加重伴大小便失禁2 d”于2014年4月20日收住我院。入院前3 d患儿无明显诱因出现双侧下肢乏力，进行性加重，不能站立及行走；次日出现大小便失禁。既往无肿瘤病史。入院查体：神志清楚，生命体征平稳，全身浅表淋巴结未触及肿大，心肺（-），肝脾肋下未触及；脊柱生理曲度存在，T2～6棘突压痛（＋）、叩击痛（＋）；双下肢肌力0级，肌张力低下，深浅反射消失；双侧巴宾斯基征（-）。血常规和血生化未见异常；胸片、腹部超声未见异常。头颅MRI检查未见明显异常。脊椎MRI示T2～6椎管内占位性病变，考虑出血可能（图1，2）。入院诊断：T2～6椎管内硬脊膜外占位性病变（血肿？肿瘤？）。考虑患儿病情进展快，已发展至急性脊髓横贯性损伤，2014年4月20日急诊全麻下行后正中入路椎管内探查术，术中切开T3～5椎板，见肿瘤位于硬膜外，血供丰富，质地软，包绕硬脊膜囊，与脊膜界限清；病变主体位于T3～5椎体水平，少量延伸至T2及T6椎体水平，全部切除，探查硬膜下无肿瘤侵犯（图3）。病理标本免疫组织化学染色：肿瘤细胞 CD3（-）、过氧化物酶（ myeloperoxidase ， MPO）（-）、Bcl-2（-）、CD34（-）；CD10（＋）、Bcl-6（＋）、CD20（＋）、Ki-67（＋）（图4）。病理诊断： Burkitt＇s淋巴瘤（T2～6椎管内硬膜外）。术后补充检测EBV-lg（＋）；CT检查示颈、胸、腹及盆腔脏器未见明显异常；骨髓穿刺示骨髓象未见异常。术后第4天，患儿下肢肌力恢复至3级，肌张力稍低下，大小便功能较前稍恢复。后经血液科会诊后，转至血液科化疗。随访1年余，现患儿一般情况可，可行走，大便偶见便秘，小便正常。