成人尼曼-皮克病合并噬血细胞综合征1例
彭海英
刘金凤
谢文杰
刘桂娟
马育华
高春海
山东省临沂市人民医院检验医学中心 山东省医药卫生重点实验室山东省临沂市检验医学重点实验室,临沂 276003
摘要：尼曼-皮克病(NPD)是一种罕见的脂质贮积病.噬血细胞综合征(HPS)是一种罕见的高炎症性疾病,可由感染、恶性肿瘤或自身免疫性疾病引发.由于报道的病例数量有限,NPD合并HPS的临床特征尚不清楚.本文介绍1例41岁男性因皮肤黄染、乏力2个月,慢性肝功能衰竭入院患者.骨髓穿刺发现大量尼曼-皮克细胞并伴有红细胞吞噬现象.患者病情发展迅速,经积极诊治最终家属放弃,22 d时死亡.这是少有的在成年患者身上发现NPD合并HPS现象.现对该病例进行报道,旨在提高临床医师对本病的认识,避免误诊、漏诊.
关键词：噬血细胞综合征尼曼-皮克病脂质贮积病
分类号：R364.5(病理学)
论文发表日期：2025-04-18
在线出版日期：2026-09-14（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：3( 611-613 )
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