影像学检查在遗传性出血性毛细血管扩张症中的诊断价值探讨
赵青1
万钧2
肖瑶2
张爽1
1.首都医科大学附属北京安贞医院综合超声科,北京 1000292.首都医科大学附属北京安贞医院呼吸与危重症医学科,北京 100029
摘要：目的 探讨影像学检查在遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)中的诊断价值.方法 回顾性分析2019年10月至2024年3月在首都医科大学附属北京安贞医院经临床明确诊断的累及肝脏的7例HHT患者的临床资料.收集患者的临床表现、影像学检查结果[包括超声、CT血管造影(CTA)及右心导管],并总结HHT在不同影像学方法中的诊断特征.结果 7例HHT患者中鼻出血6例、贫血5例、皮肤和黏膜的毛细血管扩张3例、咯血和消化道出血各2例,下肢水肿5例、盆腔积液和腹胀各2例.7例患者均有肺动脉高压表现,3例患者合并心房颤动,3例出现肝功能异常,2例患者合并右心衰竭,1例患者合并结缔组织病.所有患者均接受腹部彩色多普勒超声检查,均呈肝脏受累表现,7例患者均探及肝内外动脉明显迂曲扩张,血流速度明显增快;其中4例患者肝内见异常迂曲血管环;4例多发分支血管团;5例患者有肝脏动静脉畸形.经肺血管CTA检查提示合并肺动静脉瘘5例,3例患者呈多发肺动静脉瘘表现;所有患者均接受右心导管检查并呈现不同程度的肺动脉高压.6例患者接受肺动脉高压靶向治疗,2例患者接受基因检测呈阳性.结论 HHT女性患者多见,HHT累及肝脏的超声表现具有特异性,CTA和右心导管检查可以及时评估患者肺血管受累情况及肺动脉压力,为靶向治疗的开展提供有效证据.
关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症肝脏血管畸形超声影像诊断特征
分类号：R543.7(心脏、血管（循环系）疾病)
论文发表日期：2024-07-08
在线出版日期：2026-09-14（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 1033-1037 )
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