神经丝轻链在肌萎缩侧索硬化的诊断及预后中的价值
拱忠影1
程焱2
1.300192 天津市第一中心医院神经内科2.天津医科大学总医院神经内科
摘要：肌萎缩侧索硬化症(ALS)早期诊断困难,尚无有效的生物标志物以协助疾病的早期诊断、判断疾病的进展、评估预后及药物治疗反应.理想的生物标志物在患者中表达水平更高,在整个疾病过程中将保持稳定的水平,可反映疾病的治疗效果及病情的恶化,并将反映神经功能下降的速度和疾病的病程.神经丝参与神经细胞的生长、稳定和极化,促进轴突运输[1].根据其亚基的分子质量,神经丝分为神经丝轻链(NF-L)、神经丝中间链和神经丝重链.生理老化与血液和脑脊液中性神经丝水平增加有关,可能与脑脊液减少、缓慢进行的结构损害及神经丝转换的代谢改变有关[2].神经退行性疾病如ALS中亦发现高水平神经丝[3].神经丝轴突运输的下降及其随后在细胞体中的聚集改变,尤其在轴突附近细胞体中的聚集可能引起ALS中运动神经元的死亡,推测神经丝在神经变性中发挥作用.越来越多的证据表明,NF-L是轴突损伤的非特异性标志物,据报道,与其他神经退行性疾病或模拟疾病相比,ALS患者脑脊液和血液中NF-L水平更高[4].生物体液中的NF-L升高是ALS中伴随神经变性的第一个可检测到的事件.然而,它们对运动神经元病的特异性较低,在其他神经退行性疾病中水平亦增加.而血浆/血清NF-L还可被用作预后和药效学生物标志物.本综述将对NF-L在ALS中的诊断及预后的作用进行阐述.
关键词：肌萎缩侧索硬化轴突细胞骨架脑脊髓液早期诊断药物疗法
资助基金：天津市卫生局科技项目(2015KI035)天津市第一中心医院科技基金(CF201806)
论文发表日期：2021-02-15
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：2( 223-224 )