心脏淀粉样变性的诊断和治疗进展
张璐
智光
1.解放军总医院心血管内科,北京,1008532.解放军总医院心血管内科,北京,100853
摘要：系统性淀粉样变性是由于淀粉样物质在多种组织器官内沉积造成的多系统疾病,每年发病率在6～10例/100万人,且临床表现复杂多样,往往早期诊断困难.心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)指淀粉样物质在心脏内沉积,造成以限制性心肌病或难治性心力衰竭为主要表现的心肌疾病.所谓的淀粉样物质是以异常的β折叠形式沉积在细胞外的某种自体蛋白纤维,经过刚果红染色在偏振光显微镜下,呈现苹果绿双折射,在电镜观察下,可见直径在7.5～10.0 nm的无分支皱褶结构排列.目前,已经分离出30多种相关的淀粉样物质[1].同时,淀粉样沉积物中,还含有许多其他的非纤维样蛋白质,如血清淀粉样蛋白P(SAP),载脂蛋白E,结缔组织成分和基底膜蛋白[2].现针对CA的不同类型及其临床表现、辅助检查、治疗及预后作一综述.
关键词：淀粉样变性心肌疾病肌钙蛋白超声心动描记术多普勒心脏移植干细胞移植
资助基金：国家自然科学基金(81341047)
论文发表日期：2014-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：3( 437-439 )