2型神经纤维瘤病相关前庭神经鞘瘤肿瘤微环境研究进展
李宇晨1
陶丙岩1
张军2
1.解放军医学院(北京 100853)2.解放军总医院第一医学中心神经外科医学部(北京 100853)
摘要：2型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 2,NF2)是一种少见的常染色体显性遗传疾病.NF2基因定位于22q12.2染色体的抑癌基因,由于该基因发生突变引起的全身性多发肿瘤综合征.双侧前庭神经鞘瘤(bilat-eral vestibular schwannoma,BVS)是NF2的最显著特征.较散发性的前庭神经鞘瘤(vestibule schwannoma,VS)相比,术中观察NF2-BVS血供比较丰富,并且NF2肿瘤易复发,类似于低度恶性肿瘤.所以NF2-BVS与散发的VS是否是相同肿瘤有待进一步探索.NF2-BVS多以手术治疗为主,患者大多要面临多次手术的情况,并且术后多伴有听力减退等并发症,治疗效果及生存质量远不及散发性VS.随着对于肿瘤微环境(tumor microenvironment,TME)及肿瘤相关巨噬细胞(tumor associated macrophages,TAMs)促进肿瘤生长方面研究的深入.基于TME的针对NF2-BVS的新型治疗方法探索十分有必要.文章概述NF2-BVS疾病的特点及目前治疗手段的不足,肿瘤相关巨噬细胞对于肿瘤生长的促进与抑制作用,细胞外基质(extracellular matrix,ECM)对于肿瘤生长的作用,VS细胞外基质的探索,基于ECN相关NF2-BVS治疗方法可行性的探索,结合对VS与BVS临床表现的差异,提出针对TME相关的VS创新疗法的展望.
关键词：2型神经纤维瘤病双侧前庭神经鞘瘤肿瘤微环境细胞外基质
分类号：R764(耳科学、耳疾病)
论文发表日期：2023-12-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：7( 897-903 )
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