肥厚型心肌病的心肌纤维化研究进展
张郑杰
张明奎
100016 北京,清华大学第一附属医院心脏中心
摘要：肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是遗传性心脏病中最常见的一种,以心肌细胞增大、心肌细胞紊乱和心肌纤维化为组织病理学特征,也是青少年及运动员猝死的首要原因,发病率为0.2％～0.5％[1,2].心肌纤维化和心肌肥厚是HCM的主要心肌改变,该病理变化可导致胸痛、心力衰竭和室上性及室性心律失常发生风险,甚至出现心脏猝死(sudden cardiac death,SCD).心肌纤维化(myocardial fibrosis,MF)主要是由于成纤维细胞增殖和细胞外基质(Extra-cellular Matrix,ECM)蛋白在心肌间质过度沉积,包括I型和Ⅲ型胶原蛋白[3].在HCM发展过程中心肌肥厚和心肌纤维化既是特征性病理改变也是引起患者室性心律失常、心源性猝死的病理基础与主要诱因.
机标关键词：肥厚型心肌病心肌纤维化
分类号：R542.2(心脏、血管（循环系）疾病)
资助基金：北京市自然基金(7242027)清华大学精准医学研究院项目(10001020132)清华大学精准医学研究院项目(100010714)清华大学精准医学研究院项目(100020104)
论文发表日期：2025-03-20
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 378-380,384 )