心肌淀粉样变伴持续低血压状态1例
张珠1
何胜虎2
1.160000 大连,大连医科大学;215001 扬州,江苏省苏北人民医院2.215001 扬州,江苏省苏北人民医院
摘要：1 病例
患者男性,78岁,因"胸闷气喘2月,加重20 d"于2018-8-7入院.患者轻度运动即感到胸闷气喘,伴心慌乏力.既往高血压病史5年,平素血压110/60 mmHg (1mmHg=0.133kPa);有心房颤动、室性早搏病史,未规律服药;结核病史50年,经正规抗结核治疗已治愈;支气管扩张1年余.入院查体:体温36.5℃,脉搏70 次/min,呼吸20 次/min,血压:106/64 mmHg,神清,两下肺可闻及散在湿啰音.心前区无异常隆起,心界不大,心率80 次/min,心律绝对不齐,第一心音强弱不等,各瓣膜区未闻及杂音及心包摩擦音,双下肢无浮肿.实验室检查:肌钙蛋白Ⅰ测定(免疫荧光法)0.163 ng/ml,N末端脑钠肽16300 pg/ml,免疫球蛋白LAM轻链阳性.超声心动图示:左室射血分数(LVEF)51％,左房增大,室间隔及左室壁增厚,光点增粗,回声增强,呈毛玻璃样改变,舒张功能减退,三尖瓣轻中度返流,二尖瓣轻度返流,少量心包积液,肺动脉压62 mmHg.心电图示:心室率快速型心房颤动;肢导联QRS低电压;ST-T改变.初步诊断为:肥厚性心肌病?心肌淀粉样变?心房颤动;心功能Ⅳ级;高血压病;支气管扩张.入院后MRI:心肌内弥漫不均匀强化,提示心肌淀粉样变可能(图1).行心内膜活检提示:心肌淀粉样变;冠脉CTA示前降支、回旋支及右冠脉近中段多发钙化斑块,呈轻度狭窄.最终诊断:心肌淀粉样变(AL),心房颤动,心功能Ⅳ级;高血压病;支气管扩张.在常规治疗的基础上,于2018-08-22行PDT方案(硼替佐米2.197 mg/m2 d1、8、15、22,DEX 30 mg/m2 d1、8、15、22,Thal 100 mg qd)化疗,因患者原因未能完成化疗出院.
机标关键词：心肌淀粉样变低血压状态
分类号：R544.2(心脏、血管（循环系）疾病)
论文发表日期：2021-11-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
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