儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的诊断
李志强
魏经汉
1.郑州大学第一附属医院心内科, 郑州,4500522.郑州大学第一附属医院心内科, 郑州,450052
摘要：儿茶酚胺敏感性室性心动过速(Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)是一种少见的遗传性恶性心律失常.以运动或情绪激动诱发的双向性或多形性室速为特征,不伴结构性心脏病和QT间期延长[1],严重者可进一步发展为室颤而引起晕厥甚至猝死,是青少年发生心源性猝死的重要病因之一[2].目前已经确定与CPVT有关的突变基因有RyR2[3]和CASQ2[4],RyR2和CASQ2基因的突变使RyR2通道蛋白出现异常,引起心肌细胞肌质网持续缓慢地释放Ca2+,而这在儿茶酚胺的刺激下会更加明显,从而使心肌细胞内钙离子超载,引起心肌细胞延迟后除级(DAD),进一步诱发有生命威胁的室性心律失常.
机标关键词：儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速心肌细胞ventricular tachycardia细胞内钙离子室性心律失常结构性心脏病
分类号：R541.71(心脏、血管（循环系）疾病)
论文发表日期：2017-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：2( 622-623 )