以巨大额面部血管瘤为表现的Sturge-weber综合征1例
张修民
柳雯
聂盼
张捷
430071武汉,武汉大学中南医院神经外科
摘要：1 病例资料
45岁男性,因发现左侧额面部皮肤病变45年入院.病人自诉出生时就有额面部皮肤病变,呈一小结节状,没有疼痛痛、瘙痒等,呈酒红色.病人智力发育正常,无肢体抽搐及头痛、头晕等,未予特殊处理.随年龄增长,病人额部病变逐渐变大,呈菜花样,累及左侧上眼睑,致使左侧上睑上提不能.约20年前,自觉左眼视力逐渐下降,直至消失,一直未行正规检查及治疗.入院2个月前,外院行脑血管造影检查,发现颅内外血管瘤,为求切除额面部皮肤病变入院.既往否认高血压病、心脏病、糖尿病等病史,否认乙肝、结核病等传染病史,否认重大外伤史,否认输血史.入院体格检查:意识清醒;左侧瞳孔直径约4 mm,对光反射消失;右侧瞳孔直径约2.5 mm,对光反射存在;左眼视力丧失,右侧视力正常;四肢肌力、肌张力正常,生理反射存在,病理征未引出;左侧额部及头部皮肤见葡萄酒色菜花样凸起病变,质地较软,无压痛、无瘙痒,压之不褪色(图1A).入院后,完善头部CT、MRI、DSA检查及其他常规检查.头部CT检查见左侧枕叶脑组钙化(图1C、1D).头部MRI检查示左侧枕叶脑回病变,左侧侧脑室后角见脉络膜明显增强影,考虑血管瘤可能(图1E、1F).DSA检查示左侧颞浅动脉增粗(图1G～J).综合病人病史、体格检查及影像学检查,考虑诊断Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber syndrome,SWS).病人眼部病变请眼科会诊,考虑青光眼.因病人左眼视力已丧失,暂无需特殊处理.与整形美容科会诊后,决定联合手术,切除皮肤病变,并予以植皮+负压封闭引流术.负压封闭吸引可保证移植皮肤稳定贴附于颅骨表面,促进其存活.术后持续负压吸引1周,撤去负压封闭吸引,术后10d拆线,见皮肤愈合情况可,术后13d康复出院.术后病理结果示血管瘤病变.术后8个月随访,头面部移植皮肤存活良好,面部形象极大改观(图1 B).
关键词：Sturge-Weber综合征葡萄酒色斑疹血管瘤植皮术
分类号：R742(神经病学与精神病学)
论文发表日期：2021-08-25
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：2( 652-653 )