神经皮肤黑变病并颅内黑色素瘤1例
张晓杰1
于谦1
刘岩1
张舒婉2
常海春1
李涛1
辛国强1
1.阳光融和医院脑科中心 山东潍坊2610612.阳光融和医院影像中心 山东潍坊261061
摘要：1 病例资料
男,16岁.因发现全身多发褐色至黑色斑块1年、间断性恶心呕吐伴癫痫发作半年于2017年6月8日首次入住我院.脑电图示多发癫痫样放电波.颅脑MRI检查显示,脑实质表面软脑膜弥漫性增厚、强化(图1A).MRV示静脉窦血液回流欠佳(图1B、1C).给予降颅内压、抗癫痫、营养神经、抗病毒等药物治疗.近半年内,上述症状反复发作6次,腰椎穿刺术取脑脊液病理学检查见黑色素瘤细胞及蛛网膜上皮细胞;脑脊液常规检查示白细胞(脑脊液)50×106/L ;脑脊液生化检查示脑脊液乳酸脱氢酶63.31 U/L,微量蛋白3357.98 mg/L.考虑为"颅内黑色素瘤".2017年12月25日出现双眼视物不清,症状进行性加重;半个月后,双眼完全失明.颅脑MRI示软脑膜弥漫性增厚并强化,较前进展,脑积水(图1D~F).2018年1月11日行脑室-腹腔分流术,术中发现硬膜黑变.取硬脑膜、小部分脑组织病理活检示:(脑)脑组织轻度水肿,间质充血(硬脑膜)纤维结缔组织中查见少许增生的黑色素细胞;免疫组化示细胞角蛋白光谱(-);抗黑素瘤抗体(+);Ki-67(5%:+);Melan-A(-);S-100蛋白(+).术后视力无改善.2018年2月10日意识变差、吞咽困难、饮水呛咳.颅脑CT示双侧硬膜下积液(图1G).急诊行硬膜下钻孔引流术.术后复查颅脑CT示硬膜下积液改善明显(图1H).住院期间病情进行性加重,最终因呼吸、循环功能衰竭死亡.
关键词：颅内黑色素瘤神经皮肤黑变病显微手术
分类号：R739.41(神经系肿瘤)R651.1+1(外科学各论)
论文发表日期：2019-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
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