转移性后颅窝A组室管膜瘤1例报道
邹宇蕾
孔雪莹
杨洁
方舜
南方医科大学珠江医院 病理科,广东 广州 510282
摘要：目的 神经系统外转移性后颅窝A组室管膜瘤的临床病理特征、鉴别诊断及相关文献复习.方法 收集1 例第四脑室后颅窝A组室管膜瘤转移至胸腔的病例.结果 患儿,男,7 岁,确诊第四脑室间变性室管膜瘤 4 年余,行放疗、化疗及辅助治疗等.入院后CT发现右下胸腔、右侧胸膜及纵隔第 7 组淋巴结多发占位代谢活跃.镜下肿瘤细胞排列呈片状、岛状、乳头状,细胞胞质丰富、嗜酸,细胞核深染,间质纤维组织增生.两次标本免疫组织化学均GFAP 阳性,EMA核旁点状阳及H3K27Me3 表达缺失.结论 位于神经系统外的转移性后窝A组室管膜瘤十分罕见,其转移灶组织形态可能并不具有典型的特征,结合病史、免疫组化及分子检测有助于病理医生及临床医生提高对转移性后窝A组室管膜瘤的认识.
关键词：胸腔转移性室管膜瘤后颅窝A组室管膜瘤H3K27Me3EWSR1 基因
分类号：R739.41(神经系肿瘤)
资助基金：广东省医学基金项目(2022019)
论文发表日期：2025-05-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：3( 607-609 )
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