以消化系统症状为突出表现的原发性系统性淀粉样变病临床病理观察
夏成茂1
杨瑞婷2
郭益辰2
刘斌1
杨艳丽1
马迎春1
1.中国人民解放军联勤保障部队第九四○医院病理科,兰州 7300502.甘肃中医药大学病理教研室,兰州730000
摘要：系统性淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积于全身多处组织或器官的细胞外基质,从而引起多处组织或器官功能障碍的一类疾病.原发性系统性淀粉样变病(primary systemic amyloidosis,PSA)是其中最常见,且预后最差的一类,占80％左右,是一种严重的单克隆浆细胞疾病,其特征是组织间隙中沉积大量免疫球蛋白游离轻链成分,从而导致组织器官功能受损,最常累及肾脏、心脏、肝脏、自主神经系统等.其发病机制尚不清楚,目前有研究表明,可能与遗传、感染等因素有关.PSA临床表现多样,缺乏特异性,极易漏诊、误诊,且多数患者病情进展迅速,预后凶险.现报道1例以消化系统症状为突出表现的原发性系统性淀粉样变病,并复习相关文献,加深对此病的认识,减少误诊.
关键词：原发性系统性淀粉样变诊断特殊染色
分类号：R551.3(血液及淋巴系疾病)
论文发表日期：2022-11-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：3( 1069-1071 )