马尾的原始神经外胚层肿瘤

摘要：(英)Plillip A……∥Hu Path,2000,31(8):999-1001 本文报道了一例原发于马尾的原始神经外胚层肿瘤(PNETs).患者男性,52岁.主诉为进行性背痛、行走困难6个月,尿失禁、鞍区麻木2周.体检证实L4～S2分布的左边区域与S1～S2分布的右边区域针刺感觉减退.特征性的有肛门括约肌张力减退,双侧直腿抬高受限,左大腿背屈减弱为3/5级,双侧膝跳反射减弱.急诊脊柱MRI和钆加强扫描显示一10cm长的椎内肿瘤从L2～3椎间盘尾部延伸至15前部.肿瘤为包围而非转移至脊神经根但并没有侵犯脊髓.大脑MRI和钆加强扫描正常.术中证实有萎缩的硬脊膜下松软、易碎的椎内肿瘤.肿瘤包绕脊神经根并且浸润一侧的部分神经根和其他神经根的背面. 冷冻切片显示为坏死性未分化的圆形细胞肿瘤,在保存的HE染色切片上,肿瘤的特点为小的未分化细胞含有清晰但是空染的胞浆和染色质丰富的胞核,表现为染色质边集和核仁不清.偶见有由未分化的圆细胞形成的HomerWright菊形团,未见有室管膜型的血管周围菊形团形成.分裂象与凋亡的肿瘤细胞均易见.局灶性肿瘤细胞含有糖原,胞浆内PAS阳性细胞颗粒在淀粉酶消化后消失.未见有胶质细胞. 圆形细胞对synaptophysin,CD99和vimentin显示为强(+),GFAP、NSE和S-100为局灶(+),CD20、CD45RO、CD57、CKM5.2 、 chromogranin、 desmin、 EMA 、 LCA、 NF、 serotonin 和 Somatostatin都为(-).以上组织学和免疫组织化学特点都支持诊断这种未分化的圆形细胞为PNET. PNETs是侵袭性生长的肿瘤,其与Ewing's肉瘤之间的区分尤为重要,因为PNETs预后更差.对脊髓和马尾的PNETs没有标准的治疗方案,许多患者经过化疗、放疗和外科手术的综合治疗,预后仍然欠佳,生存率几乎不超过2年.该患者正接受密切的随访,以期找到肿瘤复发的证据. (解放军307医院病理科袁顺宗摘李晓兵校)