良性淋巴管内皮瘤研究进展
文馨1
胡宇凡2
王雷1
1.空军军医大学:西京医院皮肤科,陕西西安 7100322.空军军医大学:基础医学院学员三大队十队, 陕西西安 710032
摘要：良性淋巴管内皮瘤(BL)又称获得性进行性淋巴管瘤病,是一种罕见的良性淋巴管增生性疾病,目前全球共报告七十多例患者.本病临床表现通常为缓慢增大的、直径较大的红色或紫红色斑片,最大者直径可达20 cm以上.本病的诊断依赖于病理检查,其病理改变具有特征性,表现为累及真皮全层的管腔增生,在真皮内形成大量裂隙状的薄壁管腔,甚至形成胶原分割现象.增生的管腔壁主要由单层内皮细胞组成,没有明显的细胞异形性和核分裂相.增生的内皮细胞表达淋巴管标记,包括D2-40、Prox1 等,同时具有Ki-67 低增殖指数,可以与其他恶性血管肿瘤相鉴别.本病的发病机制尚不明确,目前也缺乏有效的治疗手段.本文系统性回顾了BL的临床和病理特征、鉴别诊断以及治疗进展.
关键词：良性淋巴管内皮瘤胶原分割病理学特征鉴别诊断
分类号：R733.1(造血器及淋巴系肿瘤)
资助基金：国家自然科学基金(82173415)
论文发表日期：2024-03-28
在线出版日期：2026-08-26（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 352-355 )
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