法布雷病诊疗研究进展
周子龙1
龙卫平2
1.530200 南宁,广西中医药大学2.545001 广西柳州,广西中医药大学第三附属医院心血管内科
摘要：法布雷病(FD)是一种基于α-半乳糖苷酶a活性缺乏的X连锁溶酶体贮积性疾病,由于鞘糖脂在细胞内积聚,导致一种进行性、危及生命的多系统疾病.法布雷病可影响心脏(心肌细胞、传导系统细胞、平滑肌细胞和成纤维细胞)、肾脏(足细胞、小管细胞、肾小球细胞、系膜细胞和间质细胞)、神经系统(自主神经和后根神经节中的神经元)、血管内皮细胞和平滑肌等.文章就法布雷病的病因及发病机制、临床表现、诊治研究进展作一综述.
关键词：法布雷病发病机制诊断治疗
分类号：R596.2(全身性疾病)
论文发表日期：2025-05-18
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 623-626 )
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