肝型肝豆状核变性26例临床分析
刘远煌
龙英姿
蒋慧荣
1.广州市第八人民医院肝病科,5100602.广州市第八人民医院肝病科,5100603.广州市第八人民医院肝病科,510060
摘要：目的:分析肝型肝豆状核变性患者临床特征,以提高临床诊疗水平.方法:回顾分析1999-2008年本院收治的26例肝型肝豆状核变性患者临床资料.结果:该病从发病到确诊时间中位数97 d(7 d～8.2年).活动性肝炎型8例(30.7%),肝硬化型9例(34.6%),爆发型9例(34.6%),合并急性血管内溶血9例(34.6%).铜蓝蛋白下降25例(96.1%)、尿铜升高26例(100%)、血铜下降16例(61.5%)、K-F环阳性22例(84.6%).结论:对本病认识不足是导致误诊、漏诊的主要原因,对不明原因的肝功能异常(天门冬氨酸氧基转移酶升高为主)同时伴有尿蛋白增加者,特别是有肝脾肿大者应高度怀疑本病.除了血铜、尿铜、铜蓝蛋白测定、K-F环检查外,驱铜试验和肝铜测定对诊断具决定性意义.
关键词：肝豆状核变性K-F环铜蓝蛋白
论文发表日期：2009-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：3( 1267-1269 )
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