念珠状发一家系报道

田庆均; 孔庆云; 陈龙

doi:10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160522

摘要：先证者，男，15岁。因头枕部断发近15年，于2015年3月就诊。患者出生后数月，头枕部毛发较头部其他部位稀释、干枯，生长长度约1 cm起开始出现断发，毛发最长可生长至2 cm左右，但易脱落；同时，枕部头皮出现针尖大小肤色丘疹及片状红斑，偶感轻度瘙痒。其他部位头发及眉毛、睫毛、腋毛等无异常。家系调查：家族中无近亲结婚。3代8人中有3人患病（图1）。先证者母亲与外祖母患病，皆在幼年时头枕部出现断发、毛囊性丘疹和毛周红斑，成年后毛囊性丘疹逐年减轻，毛发稀疏、断发均有所改善。体格检查：发育正常，智力正常，各系统检查无异常。皮肤科情况：头枕部头发稀疏、干枯、无光泽，毛发长约1～2 cm，粗细不均如串珠状，眉毛、睫毛、腋毛、阴毛和体毛均正常；枕部头皮可见密集的针尖大小肤色或红色毛囊角化性丘疹及毛周红斑；其母颈枕部亦可见类似毛发与皮损（图2）。实验室检查：多次断发真菌镜检均阴性；显微镜下见毛干呈有规律的梭状膨大结节，宽窄相间如串珠状，毛小皮脱落，断发顶端分叉明显（图3）。诊断：念珠状发。治疗：针对头皮毛囊角化性丘疹给予0.025%维A酸乳膏外擦，每晚1次，治疗半年后随访病情无变化。