外阴获得性进行性淋巴管瘤一例

张雨佳; 熊心猜

doi:10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160319

摘要：患者，女，23岁。主因外阴丘疹、水疱，逐渐增多1年余，于2014年6月20日就诊。1年前，患者妊娠数月后外阴出现多个粟粒至绿豆大小丘疹、水疱，表面光滑，无特殊不适，未予治疗。丘疹、水疱逐渐增多，部分融合增大，逐渐布满大小阴唇，并波及左大腿。患者于19年前，左大腿出现一蚕豆大小囊性肿块，质地柔软，表面为正常肤色，在当地医院诊断为“淋巴管堵塞”，行手术治疗（具体不详）后皮损消退。患者平素体健，否认有其他病史，家族中无类似疾病患者。体格检查：生命体征平稳，全身浅表淋巴结无增大，系统检查未见明显异常。皮肤科检查：双侧大小阴唇呈橘皮样外观，表面分布密集的粟粒至黄豆大小紫黑色丘疹、水疱，疱壁厚，部分呈疣状，部分相互融合，表面光滑，触之柔软，左大腿根部见两条分别长约15 cm、3 cm的术后瘢痕，瘢痕周围见少许散在分布的水疱样皮损（图1）。实验室及辅助检查：人免疫缺陷病毒（HIV）抗原/抗体检测（-）；梅毒螺旋体明胶凝集试验（TPPA）（-），甲苯胺红不加热血清试验（TRUST）（-）；醋酸白试验（-）；血常规、出凝血时间均未见明显异常。磁共振成像（MRI）示：盆腔内大片状病灶，左侧为重，延及邻近肌间隙，病灶上至股骨头层面，考虑淋巴管瘤可能性大。取外阴皮损活检时，切缘流出较多淡黄色黏液。皮损组织病理示：真皮层可见扩张、增生、结构紊乱的淋巴管，大小、形态不一，内衬单层扁平内皮细胞，管腔内含透明淋巴液及少许红细胞（图2）。诊断：外阴获得性进行性淋巴管瘤。治疗：患者皮损广泛，波及盆腔，建议患者至我院血管外科就诊，进一步确定治疗方案。同年7月7日电话随访，患者至血管外科就诊后得知病变范围广，手术切除难度较大，创伤较大，病灶难以彻底清除，仍有再次复发可能，目前无特殊不适，故决定暂不予手术治疗。