系统性红斑狼疮并发非霍奇金淋巴瘤一例并文献复习

武加标; 李雪飞; 任敏; 顾巧英; 肖菁; 赵东宝

doi:10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20130422

摘要：临床资料<br>　　患者，女，45岁。主因发现全身多处浅表淋巴结增大1周，于2012年3月2日就诊，患者1周前无明显诱因出现全身多处浅表淋巴结增大，初为右侧颈部，后渐发展至双侧腋窝、双侧腹股沟，部分融合成片，最大约1.0 cm×1.0 cm，质韧，压痛明显。当时自觉有发热，未测体温，无咽痛，无胸闷气喘，至当地医院就诊。实验室检查示血常规WBC 3.5×109/L、PLT 330×109/L，Hb 95 g/l，予抗生素治疗（具体不详），疼痛有所缓解，但淋巴结增大，为进一步治疗收住入院。既往有系统性红斑狼疮（SLE）病史16年，目前泼尼松5 mg/d口服维持6个月；有高血压病史5年，口服苯磺酸氨氯地平（压氏达）5 mg，每日1次，血压控制不佳。体格检查：生命体征平稳，神志清醒，皮肤黏膜无黄染，双侧颈部、腋窝及腹股沟均可扪及多枚淋巴结增大，最大约2.3cm×1.3cm，质韧，活动度尚可，有压痛。系统检查未见异常。实验室及辅助检查：血常规WBC 11.50×109/L、PLT 322×109/L，Hb 84 g/l，红细胞沉降率（ESR）62 mm/1h，C-反应蛋白9.24 mg/L（正常值0.00～3.00 mg/L），IgG 20.10 g/L （7.00～16.00 g/L），Ig A 5.68 g/L（0.70～4.00 g/L），补体C3：0.65 g/L（0.90～1.80 g/L），C4＜0.0635 g/L（0.10～0.40 g/L）。抗核抗体（ANA ）阳性，滴度1∶1000（核均质型），可浸出核抗原（ENA）阴性，抗核小体抗体、Sm抗体、抗U1-snRNP及抗心磷脂抗体（ACA）均阳性，ds-DNA、抗SSA、SSB、JO-1及组蛋白抗体均阴性。胸部及腹部CT：①双侧颈部、腋窝及纵隔、后腹膜、腹腔多发增大淋巴结，考虑淋巴瘤可能性大；②右肺中下叶小结节；③双侧胸腔少至中等量积液；④脾大。盆腔CT：腹膜后、两侧髂血管旁及腹股沟多发淋巴结，符合淋巴瘤表现。PET-CT：全身多发<br>　　淋巴结增大伴18F-脱氧葡萄糖（f luorodeoxyglucose， FDG）代谢增高，符合淋巴瘤浸润表现；双侧腮腺多发结节伴FDG代谢增高，脾脏多发钙化灶，均有浸润可能。右颈部淋巴结组织病理检查示：淋巴结结构部分破坏，滤泡间区细胞增生，部分细胞异形（图1）。免疫组化：异形细胞CD3、CD4、CD5及Ki-67（约60%）均（+），CD20、CD79a、bcl2、bcl6、CD10、MUM1、CD21、CD23、CD30、PAX5、CD15及KP-1均阴性。克隆性基因重排检测示IgH：FR1、FR2、FR3均（-）；Igkκ：VJ、VKDE（-）；TCRG：V1J（±），V2J （弱+）；TCRB：VJ1（-）、<br>　　VJ2（+）、DJ（弱+）；TCRD：VJ/DD/DJ（-），结合形态、免疫表型和克隆性基因重排检测结果，符合非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin's lymphomas，NHL），倾向于T细胞性淋巴瘤。诊断：①NHL，②SLE，③高血压病。入院后患者狼疮疾病活动评分（SLE disease activity index，SLEDAI）为7分，系轻度活动，给予CHOP方案化疗，具体为环磷酰胺（CTX）750 mg/m2，第1天；盐酸表柔比星（ADM）50 mg/m2，第1天；长春新碱（VCR）1.4 mg/m2，第1天；泼尼松1 mg/kg，第1～第5天，每3周为1个疗程，现患者已经应用第8个疗程，现患者淋巴结消退，一般情况尚可。