色素失禁症并发败血症的临床护理
高铭泽
高建莉
德州市妇幼保健院 山东德州253000
摘要：色素失禁症( IP)又称 Bloch-Sulzberger综合征,是一种罕见的X染色体连锁显性遗传病.IP在新生儿期多数以皮肤损害为首发症状,还可导致神经系统损害、智力发育迟缓、眼部、牙齿、毛发等多处发育异常[1].皮肤损害可分三期:①红斑水疱期:可见红斑、丘疹和水疱,见于四肢,持续数天或数月.②疣状增生期:可见疣状皮疹呈线性排列于手和足背,持续数周或数月.③色素沉着期:可见蓝灰色或大理石色色素沉着,呈线条状或漩涡状分布,消退后不留瘢痕,或仅有淡脱色斑.3期皮损表现可交替出现[2].IP新生儿期发生率为1/50000,由于异常基因在X染色体上,女性因存在于另一条X染色体的正常基因将其覆盖,故临床症状可不严重[3].而男性仅有一条X染色体,病变严重,多半于胎儿期死亡,男女发病率之比为1:20[4].新生儿败血症系指病原体侵入新生儿血液循环,并在其中生长繁殖,产生毒素所造成的全身性感染.其发病率及病死率均较高,临床表现缺乏特异性[5].新生儿皮肤薄嫩,加之IP引发的皮肤损害,形成了病原体侵入的门户,更易引发皮肤感染,甚至败血症.同时IP的皮损症状更不利于皮肤颜色等症状的观察,从而延误治疗,加重病情.我科收治了1例色素失禁症并发败血症患儿,经过有效治疗与精心护理,患儿皮肤水疱及全身感染症状均得以控制,住院14 d好转出院.现报告如下.
关键词：色素失禁症败血症护理
分类号：R473.5(护理学)
论文发表日期：2020-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：2( 130-131 )