自身免疫多内分泌腺病综合征研究进展
郑粼琳
刘毅
四川大学华西医院风湿免疫科, 成都,610000
摘要：自身免疫多内分泌腺病综合征( autoimmune polyendocrine syndromes, APS)是免疫耐受缺失引起的多发性内分泌腺体功能障碍综合征. 1926 年Schmidt率先报道了2 例Addison 病合并自身免疫性甲状腺炎,并将其命名为Schmidt综合征[1] ,使多发的自身免疫性内分泌疾病综合征受到越来越多的关注,这类患者常存在自身抗体并且受累组织多有淋巴细胞浸润,故命名为APS. APS发病年龄范围广泛,任何年龄段均有可能出现新的器官受累. 根据发病原因及临床特征,医学界曾将APS分为1～4型,由于2～4型的临床表现重叠,遂将APS 2～4型合并为2 型,故 APS 分为 APS-1 和 APS-2 两个亚型. APS-1较为罕见,是一种常染色体隐性单基因遗传病;APS-2更为常见,与基因多态性有关,遗传背景相对复杂. 本文就APS的研究进展进行综述.
关键词：多内分泌腺疾病自身免疫性自身抗体免疫调节
分类号：R593.2(全身性疾病)
资助基金：国 家 重 点 研 发 计 划 课 题(2016YFC0906201)
论文发表日期：2019-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：6( 103-108 )