新生儿高胰岛素-高血氨综合征一例报告并文献复习
李丽华
孔令凯
林方
马俊娥
王钊
封志纯
1.北京军区总医院附属八一儿童医院新生儿科, 北京,1007002.北京军区总医院附属八一儿童医院新生儿科, 北京,1007003.北京军区总医院附属八一儿童医院新生儿科, 北京,1007004.北京军区总医院附属八一儿童医院新生儿科, 北京,1007005.北京军区总医院附属八一儿童医院新生儿科, 北京,1007006.北京军区总医院附属八一儿童医院新生儿科, 北京,100700
摘要：目的：探讨高胰岛素-高血氨综合征( hyperinsulinism/hyperammonemia syndrome, HI/HA)的临床特点,以减少误诊。方法回顾性分析1例新生儿HI/HA的临床资料。结果患儿系试管婴儿,34周分娩,因出生后持续低血糖难以纠正15 d由外院转入。入院后血糖测不出(血糖低),查胰岛素明显增高,血氨轻度增高；行头颅MRI检查示双侧脑室异常信号,额颞部蛛网膜下腔增宽。因经济困难未行基因检测。根据以上检查确诊为HI/HA。予二氮嗪口服维持血糖但产生耐药,择期行胰腺次全切除术,术后血糖维持稳定,血胰岛素及血氨正常,生长发育正常。结论临床应提高对HI/HA尤其症状不典型病例的认识,争取早发现、早治疗,以减少神经系统后遗症。
关键词：高胰岛素-高血氨综合征新生儿谷氨酸脱氢酶低血糖症
分类号：R587.3(内分泌腺疾病及代谢病)R722(新生儿、早产儿疾病)
论文发表日期：2014-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 64-67 )