以下肢水肿为主要表现的骨髓纤维化长期误诊
王丽英
刘震霞
孟连柱
1.保定市传染病医院,河北,保定,0710002.保定市传染病医院,河北,保定,0710003.保定市传染病医院,河北,保定,071000
摘要： [病例] 男,64岁.主因间断性双下肢水肿10年,加重伴腹胀1个月,于2000年6月22日入院.患者于10年前出现双下肢水肿,外院诊断为早期肝硬化,对症治疗2个月后病情好转.1个月前又出现上述症状,伴腹胀、尿少,仍按"肝硬化"给予中药治疗无效,转我院.既往无传染病、心肾疾病史.查体:营养中等,无肝掌、蜘蛛痣,浅表淋巴结无肿大.眼睑轻度水肿,巩膜无黄染,K-F环阴性.心肺未见异常.腹部膨隆,可见腹壁静脉曲张;肝于右肋下9 cm、剑突下15 cm可触及,质硬,边圆钝,表面凹凸不平,无触痛;脾于左肋下22 cm可触及,质硬,边圆钝,无触痛;移动性浊音阳性,双下肢中度凹陷性水肿.实验室检查:白细胞40.9×109/L,中性粒细胞0.94,淋巴细胞0.06;血红蛋白130 g/L,红细胞4.19×1012/L;血电解质、肾功能、凝血酶原时间、蛋白电泳、甲胎蛋白、铜蓝蛋白等均在正常范围内;丙氨酸转氨酶正常,白蛋白45 g/L,球蛋白30 g/L;乙型及丙型肝炎病毒标记物均阴性.腹水为漏出液,未见癌细胞.尿、粪常规无异常.心电图、超声心动图及X线胸片无异常.B超示:肝回声增强,网状结构不清,门静脉主干直径1.4 cm,肝脾均大,大量腹水.入院后3次行骨髓穿刺术,前2次于髂前上嵴穿刺均为"干抽",第3次于髂后嵴穿刺,抽出约0.3 ml骨髓,骨髓象提示粒系、红系增生明显低下.骨髓活检病理报告:胶原纤维、网状纤维增生,部分区域造血组织轻度增生活跃,并见少量死骨.根据临床表现及辅助检查结果,除外肝硬化及肾病,结合白细胞数明显升高及骨髓检查所见,确诊为骨髓纤维化.经对症治疗后症状缓解,转入综合医院血液科治疗.骨髓纤维化是指骨髓中成纤维细胞增殖,胶原纤维沉积,伴有肝、脾等器官髓外造血的一组疾病[1].临床以幼粒-幼红细胞性贫血、骨髓外造血现象及骨髓穿刺时"干抽"为三大特征[2].本病发病机理尚不明确,目前认为可能与骨髓的正常调节机制障碍,多能干细胞异常增殖及异常造血细胞增殖有关[1].
机标关键词：双下肢水肿骨髓纤维化早期肝硬化对症治疗髓外造血纤维细胞增殖胶原纤维骨髓穿刺术
分类号：R551.3(血液及淋巴系疾病)
论文发表日期：2002-01-01
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：2( 75-76 )