度普利尤单抗治疗木村病的病例报告
赵凤莲
王滋鸿
孟博
王洋
吴楷
于润泽
150086 哈尔滨,解放军联勤保障部队第九六二医院皮肤科
摘要：木村病(Kimura's disease,KD)又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿,是一种以皮下软组织无痛性包块为主要临床表现的慢性炎症性疾病.中国医生金显宅等[1]首次在1937 年中华医学会年会上报道,将其命名为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿.后日本学者Kimura(木村)[2]在 1948年以英文进行了详细的阐述,故以其名字命名该病.KD以亚洲男性多见,多发生于 20～40 岁青年,特征性表现为头、颈部单侧无痛性皮下肿块,外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多,血清lgE水平显著增高,约 30％～40％伴有淋巴结肿大,其他部位如腋窝、腹股沟、躯干、腹部、四肢,胸壁和正中神经也可累及,常合并哮喘、过敏性鼻炎或湿疹等[3-4].大约 20％的患者出现肾脏疾病,包括微小病变肾病、系膜增生性肾小球肾炎和膜性肾病;12％～16％的患者发生肾病综合征,一些患者可能在皮损出现以前即有蛋白尿[5].KD典型的病理改变有:(1)组织内淋巴滤泡显著增生,生发中心形成,滤泡内嗜酸性粒细胞浸润及嗜伊红均质物质沉积;(2)滤泡间出现小血管增生及管壁玻璃样变和纤维化,管壁的纤维化出现在疾病的早期阶段,后期逐渐被玻璃样变取代;(3)生发中心血管化,有时可见生发中心坏死,数量不等的幼稚红细胞及嗜酸性微脓肿形成;(4)真皮层有时可见血管周围有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等浸润[6].现对于KD的常规治疗,直径<3 cm的局限性肿物,首选手术切除;肿物直径 ≥ 3 cm、病程 ≥ 5 年、嗜酸性粒细胞 ≥ 20％或者总lgE ≥ 10000 IU∕ml的患者,选择手术切除联合糖皮质激素、免疫抑制剂及放疗等其他疗法进行治疗[7].生物制剂及小分子药在近年成为治疗木村病的新方案.本研究记录并报告1 例木村病患者应用度普利尤单抗(Dupilumab)的治疗病例,研究经解放军联勤保障部队第九六二医院医学伦理委员会审核通过[审批号:伦审(2024)02 号].
关键词：木村病度普利尤单抗生物制剂治疗方案
分类号：R75(皮肤病学与性病学)
论文发表日期：2024-10-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：3( 706-708 )