子宫血管周上皮样细胞肿瘤4例临床及病理特征分析
李娜1
钟萍萍2
徐晓菲3
杨静4
王金娟1
1.首都医科大学附属北京妇产医院/北京妇幼保健院妇科微创中心2.首都医科大学附属北京妇产医院/北京妇幼保健院病理科3.首都医科大学附属北京妇产医院/北京妇幼保健院疾病预防控制与院内感染处4.首都医科大学附属北京妇产医院/北京妇幼保健院妇科
摘要：目的 探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床及病理特征.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京妇产医院 2017 年 9 月～2022 年 9 月诊治的 4 例子宫PEComa患者的临床及病理资料(其中含 1 例恶性子宫PEComa),包括年龄、生育史、既往疾病、临床表现、术前辅助检查结果、肿瘤部位、癌灶大小、手术方式、术后病理特征、放化疗与否、预后等.结果 最终纳入 4 例子宫 PEComa患者,皆具有典型临床特征及个性化的诊疗策略,均为术后病理确诊.年龄 33～64 岁,平均年龄 45.8 岁.临床初始症状均不典型,包括异常子宫出血、腹痛及腹胀、亦或无明显症状仅检查提示子宫肌瘤可疑变性,易初诊为子宫平滑肌瘤或肉瘤可能.肿瘤所在部位包括相对常见的宫体及宫颈,较少见的浆膜下、黏膜下,甚至极为罕见的阔韧带.主要术式为腹腔镜/开腹全子宫及双侧附件切除术、保留生育功能仅单纯行肿物切除术、根治性手术等.术后病理结果均证实为子宫血管周上皮样细胞肿瘤(含恶性1 例),免疫组织化学检测不同程度地表达子宫PEComa特异性标志物抗黑色素瘤特异性抗体(HMB 45).恶性子宫PEComa患者术后辅助化疗6 次.全部病例严密随访2～60 个月,平均21.5 个月,患者均无不适症状,生活质量满意,定期复查肿瘤无复发及转移.结论 子宫PEComa临床罕见,病史不典型,术前诊断困难,易误诊,最终明确诊断需依据病理组织形态学及免疫表型特征结果,仍以手术为首选治疗方式,术后辅以放化疗,因其生物学行为难以预测需长期严密随访.
关键词：子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理特征
分类号：R737(泌尿生殖器肿瘤)
论文发表日期：2023-08-28
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 478-481 )