血管瘤样纤维组织细胞瘤2例并文献复习
张静1
李怡晓1
祁敏现1
靳依萍2
王璐2
薛云3
柴雅玫1
李丹丹1
李雪冰1
1.河南省胸科医院郑州大学附属胸科医院病理科,河南郑州 4500002.河南省肿瘤医院郑州大学附属肿瘤医院病理科,河南郑州 4500003.新乡医学院第一附属医院病理科,河南新乡 453000
摘要：目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的临床病理学特点和诊断要点.方法 收集2014-2024年河南省胸科医院收治的2例和文献报道的68例AFH患者肿瘤组织的免疫组化结果和荧光原位杂交EWSR1基因结果.分析其临床特征、病理亚型、免疫组化和EWSR1分子结果.结果 河南省胸科医院的2例AFH患者:1例女性(50岁)、1例男性(13岁),术后均无复发,病理亚型均为实体型;免疫组化和分子结果显示EMA、CD68、CD99、Desmin、Vimentin、Leu-7、Bcl-2、CD31 均为阳性,CK、CK5/6、MyoD1、Myogenin、HMB45、CD34、S-100、SOX-10、CD21 均为阴性,Ki-67 均 5％+,均检测到EWSR1基因分离信号.文献报道的68例AFH患者:女31例、男37例,年龄1～76岁,1例死亡,2例复发,50例无复发,2例失访,13例未随访;病理亚型实体型11例,黏液型5例,经典型22例,30例未明确亚型;免疫组化结果Vimentin(34/37)、CD99(38/46)、CD68(36/44)、EMA(39/52)、Desmin(36/52)、α-SMA(24/52)、ALK1(3/13)、CD31(2/20)、CD56(1/12)、CD34(1/50)、CK(1/56)呈阳性表达,S-100(47/47)、HMB45(21/21)、CD117(11/11)、INI1(10/10)均呈阴性表达;Ki-67增殖指数为2％～20％.68例AFH患者中有23例患者接受EWSR1分子检测,其中EWSR1-CREB1 基因融合(3/23),EWSR1-ATF基因融合(2/23),EWSR1-CREM 基因融合(2/23),16 例检测到 EWSR1重排但未说明类型.结论 AFH好发于年轻人群,具有特异性的组织学表现及免疫表型,大部分伴有EWSR1基因重排.结合临床特征、形态学、免疫组化及分子检测结果能够有效提高AFH的诊断准确率.
关键词：血管瘤样纤维组织细胞瘤病理学特征免疫组化EWSR1基因诊断
分类号：R738.6(运动系肿瘤)
资助基金：河南省医学科技攻关计划联合共建项目(LHGJ20250212)
论文发表日期：2026-07-13
在线出版日期：2026-09-12（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 2333-2337 )
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