儿童肾恶性横纹肌样瘤的影像学及临床特点
郑彬1
霍亚玲2
时胜利1
王攀鸽1
刘玥3
1.郑州大学附属儿童医院,河南省儿童医院郑州儿童医院医学影像科,河南郑州 4500002.郑州大学附属儿童医院,河南省儿童医院郑州儿童医院超声医学科,河南郑州 4500003.国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院影像中心,北京 100045
摘要：目的 探讨儿童肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的影像学及临床特点.方法 收集郑州大学附属儿童医院收治的9例MRTK患儿的临床资料,术前均接受CT检查,8例接受超声检查,3例接受MRI检查,总结影像学及临床特点.结果 患儿男4例、女5例,中位年龄6个月5天,均单发肿瘤,乳酸脱氢酶(LDH)增高,Ⅱ期～Ⅳ期,发生于左肾6例、右肾3例,临床以腹胀、血尿等症状入院.术前超声提示囊实性或实性为主肿块,肾髓质为中心浸润性生长,与残肾界限不清,其中6例侵犯肾门,1例伴静脉瘤栓.CT平扫密度不均,2例囊实性边界渐变样过渡,2例伴钙化.增强强化不均,强化程度低于周围残肾,其中6例侵犯肾盂,4例伴瘤内出血及肾包膜下积液.肿块MRI信号较混杂,实性部分弥散受限,术前7例伴转移,1例合并颅内肿瘤.病理组织具有大核仁、丰富细胞质的横纹肌样细胞和嗜酸性细胞的包涵体,免疫组化Vimentin(+)9例,EMA(+)4例,CK(+)4例,INI-1(-)6例.6例手术辅以化疗患儿中4例出现复发及转移,2例化疗患儿1例肿块未见缩小并新发淋巴结转移,1例失访,1例放弃治疗患儿死亡.结论 MRTK恶性程度高,易转移,预后极差.不同影像学检查方法各有优缺点,MRTK的影像学表现为囊实性或实性为主肿块,浸润性生长,与残肾界限不清,肿块囊实性边界渐变样过渡及肾包膜下积液具有一定特征性.
关键词：儿童肾脏恶性横纹肌样瘤影像学表现临床特点
分类号：R445(诊断学)
资助基金：河南省医学科技攻关计划联合共建项目(LHGJ20210668)
论文发表日期：2024-05-15
在线出版日期：2026-09-12（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：6( 1540-1545 )
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