7例促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节样增生患者的临床特点
郝聪
李玲
史峥
林苗
张会娟
郑州大学第一附属医院 内分泌科,河南 郑州 450000
摘要：目的 总结促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节样增生(AIMAH)的临床特点.方法 回顾性分析2012年5月至2021年7月就诊于郑州大学第一附属医院的7例AIMAH患者的临床资料.结果 7例患者中男2例,女5例,中位年龄53岁,中位病程10 a.5例患者具有库欣综合征(CS)特征性表现,皮质醇昼夜节律消失,ACTH降低,小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)均未被抑制,除1例未行大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)外,余4例HDDST均未被抑制.2例无CS特征性表现,皮质醇节律消失或正常,ACTH正常,LDDST均未被抑制,1例HDDST未被抑制,1例HDDST被抑制.部分AIMAH患者的异常受体筛选试验阳性.肾上腺CT均提示双侧肾上腺结节样增生.病理均为肾上腺皮质结节状增生.7例患者均先行单侧肾上腺切除术,2例患者缓解;4例无缓解,其中1例自动出院失去随访,2例接受对侧肾上腺次全切术,1例接受对侧肾上腺全切术;1例患者复发,接受对侧肾上腺次全切术.结论 对于影像学检查提示双侧肾上腺结节样增生的患者,即使无CS的特征性表现,也应考虑AIMAH的可能.AIMAH患者可行单侧肾上腺切除术,但术后应密切随访,若症状不缓解或复发,再行对侧肾上腺全切或次全切术.
关键词：双侧肾上腺大结节样增生促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征
分类号：R692.9(泌尿科学（泌尿生殖系疾病）)
论文发表日期：2022-07-31
在线出版日期：2026-09-12（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 2532-2536 )
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