中枢神经系统罗萨伊-多尔夫曼病诊治分析
王晨潮
李红伟
董阳
李东朋
王浩
杨波
郑州大学第一附属医院 神经外科,河南 郑州 450053
摘要：目的 总结中枢神经系统罗萨伊-多尔夫曼病(RDD)诊治特点,为临床工作提供参考.方法 回顾性分析2017年1月至2021年6月于郑州大学第一附属医院住院治疗的8例累及神经系统的RDD患者的临床表现、影像学表现、病理特点、治疗方式及随访信息,总结神经系统RDD的诊治特点.结果 8例患者中男6例,女2例,平均发病年龄28.9岁.颅内病变6例,椎管内病变4例.原发于神经系统的有7例,累及脑膜、脑实质及脊髓膜.CT为组织密度影,可侵蚀颅骨;MRI多表现为T1 WI稍低或等信号,T2 WI多变,DWI高信号.免疫组化S-100阳性,CD1阴性;CD68、CD3、IgG4部分阳性;Ki-67阳性率为5％～40％.所有患者行手术治疗,7例原发性中枢神经系统RDD中1例复发.1例全身性RDD术后化疗,病情稳定.结论 神经系统RDD好发于男性,易误诊为脑膜瘤或胶质瘤,单个病灶手术切除效果良好,复发及多发者联合放化疗及免疫治疗也可控制病情发展.
关键词：中枢神经系统罗萨伊-多尔夫曼病诊断治疗
分类号：R742(神经病学与精神病学)
论文发表日期：2022-04-30
在线出版日期：2026-09-12（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：5( 1405-1409 )
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