成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征分析
裴荣荣
张荣辉
孙玲
1.郑州大学第一附属医院 血液内科,河南 郑州 4500522.郑州大学第一附属医院 血液内科,河南 郑州 4500523.郑州大学第一附属医院 血液内科,河南 郑州 450052
摘要：目的 观察成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者的临床表现、病理及免疫组化特征、治疗情况、转归等,以增加对该病的认识.方法 回顾性分析2012年1月至2019年7月就诊于郑州大学第一附属医院的71例成人LCH患者的临床资料.结果 71例患者中男47例(66.2％),女24例(33.8％),发病年龄为14～74岁,中位发病年龄为30岁.病变部位共108处,其中骨44例(40.7％),皮肤20例(18.5％),颅内(含垂体)15例(13.9％),肺部10例(9.3％),淋巴结9例(8.3％),皮下软组织7例(6.5％),口腔2例(1.9％),甲状腺1例(0.9％).临床表现包括骨痛(18.3％)、局部疼痛(15.5％)、头痛(9.9％)、咳嗽(9.9％)、发热(8.6％)、皮下结节(7.0％)、皮疹(5.6％)等.3例患者合并其他肿瘤,其中2例为甲状腺乳头状癌,1例为非霍奇金淋巴瘤-ALK阴性间变大细胞淋巴瘤.2例(2.8％)患者致癌基因BRAFV600E突变,其中1例为合并甲状腺乳头状癌者.免疫组化特征:S-100(+),CD1a(+),CD207(+),CK(+或-),Ki-67(+),常见CD68(+),偶见CD20(+).20例患者单纯接受手术治疗,16例单纯接受化疗,2例接受局部放疗,15例接受联合治疗.患者5年生存率为79.01％.结论 成人LCH男性发病多于女性,骨骼系统病变多见,临床表现多样,可继发或伴发肿瘤,预后与发病部位有关,5年生存率较高.
关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床表现基因突变免疫组织化学转归
分类号：R55(血液及淋巴系疾病)
论文发表日期：2020-06-15
在线出版日期：2026-09-12（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：4( 3094-3097 )
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