种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病13例临床分析
邓迪
徐学聚
盛光耀
刘玉峰
张园
1.郑州大学第一附属医院 儿童血液肿瘤科,河南 郑州 4500522.郑州大学第一附属医院 儿童血液肿瘤科,河南 郑州 4500523.郑州大学第一附属医院 儿童血液肿瘤科,河南 郑州 4500524.郑州大学第一附属医院 儿童血液肿瘤科,河南 郑州 4500525.郑州大学第一附属医院 儿童血液肿瘤科,河南 郑州 450052
摘要：目的 探讨儿童种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病的临床、病理特征,治疗及预后.方法 回顾性分析2012年9月至2019年7月郑州大学第一附属医院收治的13例种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病患儿,总结分析其临床特点、治疗及预后.结果 13例患儿均因严重程度不等的皮损就诊,7例患儿伴发热;8例患儿伴浅表淋巴结肿大;5例患儿伴肝大或(和)脾大.临床实验室结果 显示,10例患儿EBV定量增高;6例患儿乳酸脱氢酶轻度增高;6例患儿IgE呈不同程度增高;7例患儿肝功能转氨酶轻中度增高.组织病理学表现为免疫组化、EBER和TCR均阳性,11例表达T淋巴细胞表型,2例表达NK细胞表型.13例患儿中位确诊年龄为7岁(2～17岁),男女比例1.17:1(男7例,女6例).9例患儿接受抗病毒、免疫抑制剂及保肝等一般治疗,3例患儿通过口服糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,1例患儿接受化疗.48个月(1～81个月)中位随访期间,12例患儿生存,1例患儿死亡.结论 种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病是一种EBV相关的皮肤T细胞淋巴瘤,临床表现异质性,目前多采用抗病毒、免疫抑制剂、化疗手段治疗.
关键词：种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病EB病毒T细胞淋巴瘤
分类号：R725.5(小儿内科学)
论文发表日期：2020-04-25
在线出版日期：2026-09-12（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：3( 2145-2147 )