儿童黑斑息肉综合征14例临床特点分析
冯子攀
岳铭
杨合英
王家祥
1.郑州大学第一附属医院小儿外科 河南郑州4500032.郑州大学第一附属医院小儿外科 河南郑州4500033.郑州大学第一附属医院小儿外科 河南郑州4500034.郑州大学第一附属医院小儿外科 河南郑州450003
摘要：目的 总结分析儿童黑斑息肉综合征(PJS)的临床特点.方法 回顾性分析2009年1月至2017年6月郑州大学第一附属医院收治的14例黑斑息肉综合征患儿的临床资料,结合相关文献数据,分析儿童PJS的发病、诊断及治疗特点.结果 14例患儿发病年龄2 ～17岁,均出现口唇及四肢末端色素沉积,8例有家族遗传史,11例患儿有肠梗阻、肠套叠及便血等消化道症状;9例手术辅以内镜切除、灼烧等治疗,1例单纯手术切除息肉治疗,4例患儿仅单纯行内镜下切除息肉治疗,其中1例手术患儿切除2/3长度小肠,确诊为短肠综合征;息肉遍布胃肠道,以小肠为主,息肉病理主要为错构瘤样息肉,无恶变;随访14例患儿胃及结肠息肉复发率为100％,均定期接受内镜下切除,0例患儿因再次出现小肠息肉行外科手术治疗.结论 儿童黑斑息肉综合征各年龄层均可发病,有家族遗传倾向,以消化道症状多见,胃及结肠息肉可经内镜下切除,小肠息肉引起的肠套叠、肠梗阻等需要外科手术治疗,患儿需定期复查及随访.
关键词：黑斑息肉综合征儿童临床特点
分类号：R656.6(外科学各论)
论文发表日期：2017-01-01
在线出版日期：2026-09-12（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：3( 4237-4239 )
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