儿童遗传性球形红细胞增多症88例临床特点分析
马亚南
刘玉峰
1.郑州大学第一附属医院 儿科 河南 郑州 4500522.郑州大学第一附属医院 儿科 河南 郑州 450052
摘要：目的 探讨儿童遗传性球形红细胞增多症的临床特点.方法 对郑州大学第一附属医院2011年6月至2016年3月收治的88例遗传性球形红细胞增多症患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 男女发病比例为1∶1,中位发病年龄为5岁,家族史阳性38例(43.2％).临床表现主要为贫血、黄疸、脾肿大,合并胆囊结石11例(12.5％).实验室检查示网织红细胞比例增高88例(100％),外周血球形红细胞计数＞10％者72例(81.8％),骨髓细胞学检查易见球形红细胞78例(88.6％),红细胞渗透脆性试验阳性82例(97.6％),酸化甘油溶血试验阳性86例(97.8％).脾切除36例(40.9％),部分脾动脉栓塞12例(13.6％).结论 遗传性球形红细胞增多症遗传特性及临床表现异质性显著,结合实验室检查综合判定可提高诊断率,脾切除术疗效稳定.
关键词：遗传性球形红细胞增多症球形红细胞脾切除术
分类号：R725.5(小儿内科学)
论文发表日期：2017-01-01
在线出版日期：2026-09-12（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：2( 992-993 )