以右耳流脓为首发表现的Von Hippel-Lindau综合征1例
王畅1
金雪梅2
金光玉1
1.延边大学附属医院放射科,延吉 1330002.延边大学附属医院病理科
摘要：目的 探讨Von Hippel-Lindau(VHL)综合征的影像学特点,以提高对该疾病的认识,为临床诊治提供指导.方法 回顾性分析 1 例以右耳流脓为首发症状的VHL综合征病人的CT、MRI表现.结果 病人有多器官、多系统受累.耳乳突CT平扫示右侧颞骨岩部及乳突软组织影及弥漫骨质破坏,MRI平扫及增强示T1WI混杂信号,增强后呈不均匀性显著强化;CT平扫示左眼环及玻璃体钙化,眼球内见不规则软组织影,MRI增强示病灶局部显著强化.颈椎MRI平扫及增强示延髓背侧囊实性占位,实性部分呈圆盘状明显强化,伴颈髓变性及空洞.腹部增强CT示右肾占位强化不均,双肾上腺及胰腺结节呈明显强化.结论 VHL综合征可以耳部症状为首发表现,当发现耳部病变同时伴其他部位病变时,应考虑该病的可能.CT及MRI结合有助于对VHL综合征早期诊断.
关键词：内淋巴囊肿瘤Von Hippel-Lindau综合征磁共振成像体层摄影术X线计算机
分类号：R445.2(诊断学)R814.4(放射医学)R816.96(放射医学)
资助基金：国家自然科学基金(81860304)国家自然科学基金(82160329)
论文发表日期：2024-07-15
在线出版日期：2025-08-15（本平台首次上网日期，不代表文献的发表时间）
页数：3( 488-490 )
英文信息